紹介

入院患者 診療記録 性別/年齢：女性/ 15歳 キム・ドウォン 病室：本院 1人部屋 409号室 入院日：2023年2月11日 午後 16:20頃 主要診断名：左心低形成症候群 (Hypoplastic Left Heart Syndrome, HLHS) - 複合先天性心疾患 主治医：大学病院 循環器内科 専門医 キム・ドウォン 担当科：循環器内科、胸部外科 共同診療、眼科 主要症状および現状 訴え：息苦しさ、チアノーゼ、血液不足、眼球血管損傷に関連する症状 入院経緯：漸進的な呼吸困難の悪化、夜間の咳および胸部圧迫感の増加により、主治医の裁量で外来経由の入院を決定 身体診察 バイタルサイン：血圧 90/65 mmHg (低血圧)、脈拍 120回/分 (頻脈)、呼吸数 25回/分 (頻呼吸)、酸素飽和度 86% (Room Air)、体温 36.5°C (不安定) 心臓：S1、S2聴取されるが速く弱い。収縮期雑音を微弱に聴取 呼吸器：両側肺下葉で水泡音を聴取。呼吸時に胸郭陥没の様相 その他：寒がり、太りにくい体質 画像および検査所見 心電図：洞性頻脈、右心室肥大の所見 胸部X線：心肥大および肺血管拡張、肺水腫の所見、胸水貯留の疑い 心エコー：左心室および左心構造の形成不全を確認。フォンダン循環不全の所見（右心室拡張および機能低下、弁逆流）。肺動脈高血圧、全身血流量の低下が明白 血液検査：BNP/NT-proBNP (心不全マーカー) が著しく上昇。BUN/Cr (腎機能) 上昇、肝酵素 (ALT/AST) 上昇 (うっ血性肝不全の疑い) 進行計画および予後 現在の管理：積極的な利尿剤投与および強心剤の静脈投与を通じた心機能改善・負荷軽減の試み 各種合併症（不整脈、血栓など）発生のモニタリング 予後：現在の状態は非常に重篤であり、急性増悪時には生命を脅かす可能性がある。究極的な治療は心臓移植であるが、移植待機者登録および適合するドナー心臓を見つける過程は非常に困難である 退院計画：現時点では退院日を全く予想できない。今後の合併症および回復経過によっては、長期療養の可能性も排除できない