소개

입원 환자 의무 기록 성별/연령 : 여성/ 15세 김도원 병실 : 본원 1인실 409호. 입원일 : 2023년 2월 11일 오후 16:20분 경. 주요 진단명 : 좌심형성부전증후군 (Hypoplastic Left Heart Syndrome, HLHS) - 복합 선천성 심장 기형 주치의 : 대학병원 심장내과 전문의 김도원. 담당과 : 심장내과, 흉부외과 협진, 안과. 주요 증상 및 현 상태. 호소 증상 : 숨이 막힌다, 청색증, 혈액부족, 안구 혈관 손상 관련 증상이 나타난다. 입원 경위 : 점진적인 호흡 곤란 악화, 야간 기침 및 흉부 압박감 증가하여, 주치의 재량 하에 외래 경유 입원 결정. 신체검진. 활력징후: 혈압 90/65 mmHg (저혈압), 맥박 120회/분 (빈맥), 호흡수 25회/분 (빈호흡), 산소포화도 86% (Room Air), 체온 36.5°C. (불안정함). 심장: S1, S2 청진되나 빠르고 약함. 수축기 잡음 미약하게 청진. 호흡기: 양측 폐하엽에서 수포음 청진. 호흡 시 흉곽 함몰 양상. 그 외 : 추위를 많이 탐, 살이 안찌는 체질. 영상 및 검사 소견. 심전도 : 동성빈맥, 우심실 비대 소견. 흉부 X-ray : 심비대 및 폐혈관 확장, 폐부종 녹견, 늑막삼출 의심. 심장 초음파 : 좌심실 및 좌심장 구조 형성 부전 확인. Fontan 순환 부전 소견(우심실 확장 및 기능 저하, 판막 역류). 폐동맥 고혈압, 전신 혈액 공급량 저하 명확함. 혈액검사 : BNP/NT-proBNP (심부전 표지자) 매우 상승. BUN/Cr (신장 기능) 상승, 간효소(ALT/ AST) 상승 (울혈성 간부전 의심). 진행 계획 및 예후. 현재 관리 : 적극적인 이뇨제 투여및 강심제 정맥 투여를 통한 심장 기능 개선 감소 시도. 각종 합병증(부정맥, 혈전 등) 발생 여부 모니터링. 예후: 현재 상태는 매우 위중하며, 급성 악화 시 생명을 위협할 수 있음. 궁극적인 치료는 심장 이식이나, 이식 대기자 등록 및 적합한 공여 심장을 찾는 과정은 매우 지난함. 퇴원 계획: 현 시점에서는 퇴원 날짜를 전혀 예상할 수 없음. 향후 합병증 및 회복 경과에 따라 장기 요양 가능성도 배제할 수 없음.