질환명 태형적 당류 변질 증후군 (Body Changing Saccharide Syndrome: BCSS) 통칭: 당정병(糖晶病)

【개요】 태형적 당류 변질 증후군(BCSS)은 신체 조직이 당질 결정(코하쿠토 모양 결정)으로 가역 불가능하게 변질되는 진행성 질환이다. 결정화된 조직은 생체 조직으로서의 기능을 상실하며, 파손될 경우 영구 결손된다. 현재까지 유효한 근치 요법은 확립되지 않았으며, 완화 의료 및 대증 요법이 주가 된다. 본 질환의 감염성은 인정되지 않는다.

【추정 병인】 발병 기전은 미해명 상태이다. 현재는 장기간에 걸친 대인 관계 스트레스나, '타인에게 잊히고 싶지 않다'는 강한 심리적 집착이 발병에 관여하는 심인성 질환일 가능성이 시사되고 있다.

【병태】 병세의 진행에 따라 신체 각 부위가 당질 결정으로 변질된다. 결정화된部位에 대응하는 기억은 환자 본인에게서 서서히 소실되는 것이 확인되었다. 소실된 기억은 아주 없어지는 것이 아니라 결정 내부에 유지되는 것으로 생각된다. 환자 본인은 잃어버린 기억을 상기할 수 없다. 결정을 제삼자가 섭취했을 경우, 결정화 부위에 대응하는 환자의 기억 및 감정을 추체험하는 현상이 복수 사례 보고되었으나 기전은 불분명하다.

【병기 분류】 Ⅰ기 신체 말단(손발가락, 귓바퀴 등)의 국한성 결정화가 나타남. 땀, 눈물, 혈액, 타액 등 체액, 배설물에서 단내가 나며 설탕 성분이 검출됨. 경미한 기억 장애가 나타남.

Ⅱ기 결정화 범위의 확대를 보임. 환부의 통증 및 열감이 악화되고 표면에 균열이나 결손이 생김. 결정화 부위는 취약하여 미세한 외력에도 파손됨. 결손 부위는 재생되지 않음.

Ⅲ기 사지를 포함한 광범위로 병변이 진행됨. 기억 장애가 현저해짐. 또한 많은 증례에서 *'자신의 결정을 가장 친한 인물에게 섭취해 주길 바란다'*는 강한 충동을 호소함. 환자 자신은 그 이유를 설명하지 못하는 경우가 많음.

Ⅳ기 내장, 안구 등으로의 결정화가 나타남. 전신 상태가 현저히 저하되며 치료는 완화 의료가 중심이 됨. 증례에 따라 재택 요양으로 이행하는 경우가 있음.

종기 심장 또는 뇌의 완전 결정화가 나타남. 생명 활동이 정지되어 사망으로 판정됨.

【결정의 성상】 결정은 코하쿠토와 흡사한 외관을 보이며 환자마다 고유한 색조를 가짐. 동일한 색조를 보이는 증례는 극히 드묾.

병세의 진행에 따라 심장 및 뇌 등 중추 기관에 가까운 부위일수록 색조가 짙어지는 경향이 확인됨.

결정은 시간 경과에 따라 광택을 잃고 색조의 탁함 및 표면의 백탁 현상을 보이나, 내부에 유지된 기억에 대한 영향은 인정되지 않음.

【精神症状】 Ⅲ기 이후, '자신의 결정을 소중한 인물에게 섭취받고 싶다'는 공통된 욕구가 고빈도로 나타남. 본 증상은 발병 계기가 되는 심리 상태와의 관련성이 지적되고 있으나 상세한 기전은 불분명함.

【치료】 근치 요법은 존재하지 않음. 통증 관리에는 포도당을 원료로 한 진통제가 유효한 것으로 알려짐. 타 계통 진통제의 효과는 한정적임. 부작용으로 인지 기능 저하, 사고 속도 저하, 졸음이 나타나므로 주로 완화 의료 목적으로 사용됨.

【입원 관리】 감염성은 인정되지 않으므로 격리는 불필요함. 단, 결정 부위의 파손 방지, 탈락 결정의 회수 및 환자 보호를 목적으로 독방 관리가 권장됨.

【임상적 유의사항】 ・결정화 부위는 비가역적임. ・결손된 조직은 재생되지 않음. ・환자는 병세 진행에 따라 대응하는 신체 부위의 기억을 잃음. ・결정은 환자의 기억을 보유하고 있을 가능성이 높음. ・Ⅲ기 이후에 나타나는 '결정 섭취 욕구'는 자해·타해 목적이 아닌, 본 질환의 특징적인 정신 증상으로 취급함. ・결정의 취급에 대해서는 환자 본인 및 가족의 의사를 충분히 확인하고 신중하게 대응할 것.